SOMMAIRE

Définition : qu'est-ce que la sclérose en plaques ? 

Stade terminal de la sclérose en plaques : quels sont les symptômes d'une personne en fin de vie ? 

Phase terminale de la SEP : des symptômes psychologiques à ne pas négliger

Peut-on mourir de la sclérose en plaques au stade terminal ? 

Existe-t-il un traitement pour guérir de la sclérose en plaques et éviter la phase terminale ? 

Quelles sont les autres causes de décès des patients victimes de sclérose en plaques ?  

Espérance de vie : peut-on vivre longtemps avec une sclérose en plaques ? 

Comment accompagner un proche souffrant d’une sclérose en plaques en phase terminale ?

Des premiers symptômes au stade terminal : comment évolue la sclérose en plaques ? 

FAQ sur la sclérose en plaques : 

Définition : qu'est-ce que la sclérose en plaques ? 

Causée par une inflammation chronique, la sclérose en plaques (ou SEP) est une maladie qui affecte le système nerveux central : cerveau, colonne vertébrale, moelle épinière et nerf optique.

Alors qu’il est censé le protéger des agents pathogènes extérieurs, le système immunitaire attaque les organes du corps : on parle alors de réponse auto-immune. La gaine de myéline, qui désigne la substance qui protège les fibres nerveuses, subit ces attaques répétées du système immunitaire.

À terme, la dégradation de la myéline emporte de fâcheuses conséquences sur le patient :

• Les neurones dégénèrent
• Les signaux nerveux envoyés par le cerveau vers le reste du corps sont perturbés
• Le patient est victime d’une série de symptômes très invalidants (voir ci-dessous)

Hautement imprévisible, la sclérose en plaques affecte la qualité de vie des patients de manière différente : certains ressentent une gêne supportable, tandis que d’autres souffrent d’une sévère perte d’autonomie. 

Stade terminal de la sclérose en plaques : quels sont les symptômes d'une personne en fin de vie ? 

Au stade terminal, plusieurs symptômes peuvent cohabiter chez les personnes atteintes de SEP :

• Détérioration des fonctions respiratoires : superficielle et inefficace, la respiration pose des difficultés au patient, lesquelles peuvent déboucher sur une pneumonie.

• Perte de mobilité sévère : la personne est totalement alitée ou en fauteuil roulant.

• Dégradation des fonctions musculaires : les muscles sont très rigides (spasticité) ou très faibles, entraînant des crampes et des contractures régulières.

• Problèmes de déglutition (dysphagie) : le patient ayant de sérieuses difficultés à avaler (le solide comme le liquide), le risque d'être victime d'une fausse route, d’une infection pulmonaire ou d'une pneumonie d’inhalation est élevé.

• Incontinence urinaire et fécale : la sclérose en plaques fragilise les sphincters, ce qui peut provoquer des lésions cutanées et des infections urinaires fréquentes.

• Fatigue extrême : nombreux sont les patients au stade terminal de la sclérose en plaques à être confrontés à une fatigue « constante, accablante et écrasante ». 

• Altération profonde des fonctions cognitives : la mémoire à court terme, la concentration et l’orientation spatio-temporelle peuvent être largement diminuées lors de la phase terminale de la sclérose en plaques.

• Grandes difficultés à communiquer à l’oral : lorsqu’elle n’est pas totalement impossible, la parole est lente, voire incompréhensible.

Phase terminale de la SEP : des symptômes psychologiques à ne pas négliger

Naturellement, devoir vivre au quotidien avec un ou plusieurs des symptômes cités ci-dessus a des conséquences délétères sur l’état psychologique des personnes confrontées au stade terminal de la sclérose en plaques. 

Cette détresse psychologique peut se matérialiser par :

• un haut niveau de stress et d’anxiété ; 
• un risque élevé de dépression ; 
• la peur de mourir ; 
• une perte d’estime de soi ; 
• le sentiment de perdre son identité et sa dignité.

Existe-t-il un traitement pour guérir de la sclérose en plaques et éviter la phase terminale ? 

Compte tenu de la variété des symptômes associés, le stade terminal de la sclérose en plaques provoque son lot d’inconfort et de douleurs : spasmes musculaires, douleurs au niveau des nerfs, douleurs causées par l’immobilité forcée…

S’il n’existe malheureusement aucun traitement pour guérir de la sclérose en plaques, des médicaments sont généralement prescrits pour soulager les douleurs associées :

• Douleurs neuropathiques (au niveau des nerfs) : les anticonvulsifs, les cannabinoïdes et les antidépresseurs réduisent ce type de douleurs. En cas de sclérose en plaques, les antidépresseurs dits tricycliques sont couramment prescrits. S’ils sont relativement efficaces, certains patients se plaignent d’effets indésirables (sécheresse de la bouche, somnolence, constipation, rétention urinaire, hypotension).

• Spasmes musculaires : outre la prescription de relaxants musculaires, la physiothérapie peut aider les patients à limiter la fréquence et l'intensité de ces spasmes. 

Peut-on mourir de la sclérose en plaques au stade terminal ? 

Il faut souligner que l’état de santé d’une personne victime de la sclérose en plaques peut rester stable pendant plusieurs années. En effet, lors de la première phase, la maladie se distingue par des périodes de crise, lesquelles sont suivies de périodes d’amélioration.

La sclérose en plaques n’est pas une maladie mortelle à proprement parler : ce sont les conséquences de cette maladie qui peuvent donner la mort.

Environ une personne sur deux décède à cause des complications associées à la sclérose en plaques, notamment lors de la phase terminale. Parmi ces complications, on peut citer :

• la pneumonie par aspiration : causé par la difficulté à avaler, ce type de pneumonie peut entraîner une infection mortelle des poumons.
• la septicémie : il s’agit d’une infection généralisée qui touche plusieurs fonctions du corps (voies respiratoires et urinaires).
• l'insuffisance respiratoire : la sclérose en plaques peut altérer le diaphragme et les muscles intercostaux. Cette altération est d’autant plus prononcée que le patient est alité en permanence.
• l'infection urinaire sévère. 

Quelles sont les autres causes de décès des patients victimes de sclérose en plaques ? 

Preuve que la sclérose en plaques ne cause pas systématiquement la mort, la moitié des patients décède pour une raison qui n’a aucun lien avec cette maladie auto-immune.

La synthèse de 5 études sérieuses sur le sujet nous éclaire sur la nature de ces décès non liés à la sclérose en plaques :

• En moyenne, 18 à 19 % des personnes atteintes de sclérose en plaques décèdent d’un cancer.
• 13 à 14 % des patients sont emportés par une maladie cardiovasculaire (infarctus du myocarde par exemple).

Espérance de vie : peut-on vivre longtemps avec une sclérose en plaques ? 

En 2012, des chercheurs norvégiens se sont penchés sur l’espérance de vie des patients atteints de sclérose en plaques. Une cohorte de 1 388 patients souffrant de cette maladie a été suivie entre 1958 et 2012.

En voici les résultats :

• La durée de vie moyenne des femmes confrontées à une sclérose en plaques est de 72,2 ans
• L’espérance de vie moyenne des hommes atteints de sclérose en plaques est de 81,8 ans

Au-delà du genre, l’espérance de vie diffère en fonction du type de sclérose en plaques :

• Hommes et femmes confondus, la durée de vie moyenne des patients victimes d’une sclérose en plaques de type rémittente-récurrente est de 77,8 ans. 
• Hommes et femmes confondus, l’espérance de vie moyenne des personnes souffrant d’une sclérose en plaques de type progressive est de 71,4 ans.

Pour interpréter ces chiffres avec objectivité, les scientifiques les ont comparés avec l’espérance de vie moyenne de la population générale. Au global, les personnes atteintes de sclérose en plaques ont une durée de vie réduite de 6 à 7 ans, comparativement à des personnes non malades.

Comment accompagner un proche souffrant d’une sclérose en plaques en phase terminale ?

Nous l’avons vu : la sclérose en plaques n’est pas une maladie systématiquement mortelle, bien que l’espérance de vie moyenne des personnes qui en souffrent est réduite.

Cela étant dit, à un stade avancé, cette maladie est particulièrement handicapante. Afin de soulager le quotidien des patients, des soins palliatifs peuvent être prodigués.

Approche palliative et sclérose en plaques : de quoi parle-t-on ?

Selon l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), les soins palliatifs ont pour objectif d’améliorer la qualité de vie des patients et de leurs proches par la prévention et le soulagement de la souffrance.

Contrairement à un traitement curatif, l’approche palliative n’a donc aucun impact sur la progression de la maladie. Les soins palliatifs poursuivent un triple objectif :

• Soulager les symptômes physiques
• Apaiser la détresse psychologique
• Assurer le respect de la dignité 

L’essence même de la démarche palliative consiste à écouter les souhaits du patient concernant son parcours de soins et à préparer la fin de vie de manière la plus sereine possible.

Soins palliatifs : une approche uniquement réservée au stade terminal de la SEP ?

Contrairement aux idées reçues, les soins palliatifs n’ont pas uniquement vocation à accompagner le patient dans les derniers jours de sa vie.

En cas de sclérose en plaques, la prise en charge palliative est envisageable lorsque la qualité de vie du patient est particulièrement altérée, et notamment lorsque : 

• la personne a besoin d’une aide en continu pour réaliser les actes essentiels de la vie quotidienne ; 
• les douleurs sont insupportables et chroniques ; 
• la prise des repas est perturbée de manière durable ; 
• le patient souffre de troubles cognitifs sévères qui l’empêchent de communiquer comme il l’entend avec ses proches et les soignants ; 
• le patient ou son entourage exprime le besoin d’être accompagné psychologiquement.

Soins palliatifs : une approche globale pour soulager les symptômes de la sclérose en plaques (au stade terminal ou non)

Médecin traitant, neurologue, infirmière spécialisée, psychologue, orthophoniste, aide-soignante… la démarche palliative regroupe une variété de professionnels de santé.

En cas de sclérose en plaques, les soins palliatifs apportent une réponse personnalisée à chaque patient, comme le montre le tableau ci-dessous :

Des premiers symptômes au stade terminal : comment évolue la sclérose en plaques ? 

Avant de partager des chiffres concrets, il convient de revenir sur les deux stades de la sclérose en plaques.

Quels sont les deux stades d’évolution de la sclérose en plaques ?

• La phase rémittente-récurrente (SEP-RR) : ce stade se caractérise par des périodes d’alternance entre les poussées (des symptômes apparaissent) et des rémissions (les symptômes disparaissent).

• La phase secondaire progressive (SEP-SP) : dans certains cas, la phase rémittente-récurrente dégénère en phase secondaire progressive. À ce stade, les symptômes s’aggravent, mais ne disparaissent plus.

Plus rarement, certains patients déclarent une sclérose en plaques de type primaire progressive. Dans ce cas, dès le diagnostic de la maladie, le patient est confronté à des symptômes qui ne disparaissent jamais (il n’existe pas de phase rémittente-récurrente).

Sclérose en plaques : combien de temps entre la SEP rémittente-récurrente et la SEP secondaire progressive ?

Selon une étude publiée dans la revue scientifique Brain, il s’écoule en moyenne 10,4 ans entre le début de la phase rémittente-récurrente et le début de la phase secondaire progressive.

Attention : cela ne signifie pas que tous les patients situés dans la phase rémittente-récurrente de la sclérose en plaques intégreront systématiquement la phase secondaire progressive.

Difficultés à marcher, perte de mobilité sévère, décès : combien de temps avant d’atteindre ces conséquences en cas de sclérose en plaques ?

Afin de déterminer avec précision l’état de santé des patients souffrant de sclérose en plaques, les professionnels de santé se basent sur l’échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale ou échelle d’invalidité en français). Allant de 0 (aucun symptôme) à 10 (décès lié à la sclérose en plaques), cette échelle est un outil précieux pour analyser l’évolution de la maladie.

Une étude publiée par des chercheurs canadiens et britanniques fournit des données supplémentaires sur l’évolution de la sclérose en plaques, et notamment les durées moyennes pour atteindre certains stades de la maladie : 

• EDSS 6 (nécessité d’une aide pour marcher) : 12,7 ans en moyenne entre le diagnostic et ce stade de la sclérose en plaques
• EDSS 8 (restriction sévère de la mobilité) : 20,6 ans en moyenne entre le diagnostic et ce stade
• EDSS 10 (décès directement causé par la sclérose en plaques) : 43,9 ans en moyenne entre le diagnostic et le décès

Combien de temps dure le stade terminal de la sclérose en plaques ?

À l'heure actuelle, aucun consensus médical n’a été trouvé pour trancher avec précision la question de la durée de la phase terminale de la sclérose en plaques.

Deux raisons principales expliquent ces divergences :

• Influencée par de nombreux facteurs (type de sclérose, qualité des soins prodigués…), la durée du stade terminal de la sclérose en plaques est très variable d’un patient à un autre. 

• Le stade terminal de la sclérose en plaques étant une notion floue, la recherche est divisée sur le sujet (contrairement à Alzheimer par exemple, dont la phase terminale est définie de manière objective). 

Cela étant dit, selon une étude menée par des scientifiques anglophones, la durée moyenne entre le stade 9 (mobilité très réduite) et le stade 10 (décès) de la sclérose en plaques oscille entre quelques mois et 2 ans. 

Si elle a le mérite d'exister, cette estimation doit être prise avec des pincettes.

FAQ sur la sclérose en plaques : 

Quels sont les facteurs déclenchants de la sclérose en plaques ?

Les spécialistes sont unanimes : la sclérose en plaques ne résulte pas d'une cause unique. Au contraire, plusieurs facteurs de risques jouent un rôle dans son développement : 

• Carence en vitamine D et faible exposition au soleil : les personnes vivant éloignées de l'équateur ont 5 fois plus de chances de contracter une sclérose en plaques. 

• Tabagisme : en plus d'accroître le risque de développer une sclérose en plaques, la consommation de tabac est associée à des formes plus graves de la maladie. Toutefois, l'arrêt du tabac peut améliorer la situation, y compris lorsque le diagnostic est déjà posé. 

• L'obésité : les personnes souffrant d'obésité sont plus vulnérables face à la sclérose en plaques, notamment lorsque cet état a commencé pendant l'enfance ou l'adolescence. 

• La contraction de certaines maladies ou de certains virus* : rougeole, rubéole, maladie de Carré, rage, herpès, Chlamydia, virus d'Epstein-Barr...

• Une susceptibilité génétique (voir ci-dessous)

*Dans les années 90, une controverse a éclaté sur un potentiel lien entre la vaccination contre l'hépatite B et l'apparition d'une sclérose en plaques. Si cette idée rejaillit parfois dans certains médias, les scientifiques sont clairs sur le sujet : aucune étude sérieuse n'a démontré de lien de cause à effet entre la vaccination contre l'hépatite B et la sclérose en plaques. 

La sclérose en plaques est-elle héréditaire ?

La sclérose en plaques n’est pas une maladie héréditaire au sens strict du terme. Elle ne se transmet donc pas directement des parents aux enfants.

Toutefois, lorsqu'un parent a contracté une sclérose en plaques, les enfants disposent d'une susceptibilité génétique : 

• Si un parent a été victime, le risque pour un enfant de développer la maladie est compris entre 2 à 3 %, contre 0,1 % dans la population générale.
• Ce pourcentage est plus élevé lorsque plusieurs proches ont contracté une sclérose en plaques.

Comment diagnostiquer la sclérose en plaques ? 

Le diagnostic de la sclérose en plaques repose sur une batterie d'examens neurologiques visant à détecter la présence de lésions au sein du système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerf optique) : 

1. Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) : recherche de lésions caractéristiques dans le cerveau et la moelle épinière.
2. Ponction lombaire : analyse du liquide céphalorachidien à la recherche de marqueurs inflammatoires.
3. Examen neurologique complet : évaluation des premiers signes de troubles moteurs, sensitifs, visuels...
4. Test de la conduction nerveuse : cet examen neurologique vise à détecter un ralentissement anormal des influx nerveux, comparativement à la population générale. 

Quels sont les premiers symptômes de la sclérose en plaques ? 

Si les premiers signes de la sclérose en plaques sont très variables d’une personne à l’autre, en voici tout de même les plus fréquents : 

• Troubles visuels (névrite optique : baisse brutale de la vue, douleur à l’œil)
• Engourdissements, fourmillements ou sensations de brûlure (paresthésies)
• Troubles de l’équilibre ou vertiges
• Fatigue intense et inexpliquée
• Faiblesses musculaires ou perte de force dans un membre
• Problèmes urinaires (urgence, incontinence)

Ces premiers signes apparaissent souvent par poussées (épisodes aigus), en particulier dans la forme dite « rémittente-récurrente ».

Quel est l'âge moyen d'apparition des premiers symptômes de la sclérose en plaques ? 

La sclérose en plaques débute généralement chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, avec un âge moyen de diagnostic autour de 30 ans.

Puisqu'il s'agit d'une moyenne, cette maladie peut se déclarer chez des patients plus jeunes (adolescence) ou plus âgés. On parle de sclérose en plaques d'apparition tardive lorsque le diagnostic est posé après 50 ans.

Dernier chiffre et non des moindres : représentant 75 % des cas de sclérose en plaques, les femmes sont davantage touchées que les hommes.